隆突性皮肤纤维肉瘤
概述：隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数结节。病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。临床特征是：隆起的坚实性斑块或结节，皮面微凹，呈色褐或暗红色，周围皮肤为淡蓝红。手术切除是主要治疗方法。
流行病学
流行病学：本病男性多于女性，发生于任何年龄，以中青年为多，也可起始在儿童期，生长缓慢至青年期就诊。
病因
病因：近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。
发病机制
发病机制：肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(roller form)有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维
肉瘤；也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样、肌纤维母细胞性分化；近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。
临床表现
临床表现：为起源于真皮缓慢生长的肿瘤。开始为一硬性斑块，以后在斑块上发生多数结节。结节呈浅红或淡蓝色、性质坚实，缓慢增大，可形成溃疡。躯干为最常见的发病部位，其次为四肢，特别是近侧部，偶亦侵犯头部、颈部及面部。掌跖不受累。患者通常为中年人。病程缓慢进行性，随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。
并发症
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查：组织病理检查，此瘤组织象为分化相当好的纤维肉瘤，肿瘤由大的梭形核的细胞嵌于不等量的胶原中组成。通常细胞排列成不规则交织带，呈漩涡状或车轮状排列。可见数量不等的血管腔隙，少量巨细胞和组织细胞。损害中可发生载色素细胞，此种损害主要侵犯有色人群，称Bednar肿瘤。有些损害波状纤维蛋白(vimentin)染色阳性。CD34阳性为此肿瘤的特点，可与皮肤纤维瘤鉴别。S-100蛋白阴性，可与黑色素鉴别。
诊断
诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理的特征性就可以诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：与皮肤纤维瘤，黑色素瘤相鉴别。
治疗
治疗：Mohs显微外科切除。但Mohs显微外科切除的患者，其复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。
预后
预后：病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。肿瘤切除后5年内有1/3病例可复发。
预防
预防：目前没有相关内容描述。
